SINDROME DI LANDY-GUILLAIN-BARRE'



in sintesi



Nota anche come: polineurite infettiva, polineuropatia infiammatoria acuta, sindrome di Landry-Guillain-Barrè

Cos’è?
E’ una patologia che causa astenia muscolare ingravescente o paralisi e che insorge generalmente dopo un’infezione a carico principalmente del tratto respiratorio o gastro-intestinale. Consiste in una lesione acuta del nervo che provoca la flogosi di molteplici fasci nervosi e che evolve in un danno della guaina mielinica. Tale danno rallenta la conduzione degli impulsi nervosi. La sintomatologia della sindrome solitamente esordisce dopo la risoluzione del processo infettivo e progredisce rapidamente. I sintomi comprendono astenia muscolare, paralisi o spasmi, intorpidimento o ipersensibilità, riduzione del visus. Talvolta questa patologia si associa ad AIDS o a varie infezioni virali e batteriche, al lupus, al morbo di Hodgkin o ad altre neoplasie e ad alcuni vaccini.

Esami strumentali e di laboratorio
Ai fini della diagnosi riveste un ruolo importante l’anamnesi del paziente che può rivelare un processo febbrile recente cui fa seguito la comparsa di astenia muscolare, dispnea, alterazioni della pressione arteriosa (sia ipo- che ipertensione) e della frequenza cardiaca. Gli esami strumentali utili ai fini della diagnosi sono:

  • Elettromiografia (EMG): questo esame consente di studiare la funzionalità dei nervi periferici e dei muscoli scheletrici; tale indagine consiste nell’inserimento nella compagine di un muscolo dell’ago di un elettrodo collegato ad un oscilloscopio che registra l’attività neuromuscolare. Questo esame comprende lo studio della velocità di conduzione nervosa, detta anche elettroneurografia, in grado di rivelare un’eventuale demielinizzazione e la registrazione dell’attività elettrica muscolare che costituisce l’elettromiografia vera e propria.
  • Gli esami di laboratorio utili ai fini della diagnosi sono:
  • Esame del liquor cefalo-rachidiano: il liquor viene prelevato mediante l’introduzione di un ago nel canale vertebrale. Fisiologicamente il liquor contiene basse concentrazione di proteine; pertanto, il riscontro dell’aumento delle proteine senza che vi sia un parallelo aumento dei leucociti nel liquor può essere indicativo di sindrome di Guillain-Barrè.
  • Ricerca di autoanticorpi sierici: tra gli autoanticorpi più frequentemente prescritti in questi pazienti, sia al momento della diagnosi che nel monitoraggio della malattia, ci sono gli anticorpi anti-gangliosidi e anti-fosfolipidi.



Trattamento



Trattamento
La patologia di solito regredisce spontaneamente ma, se la sintomatologia è severa, il paziente può necessitare di ventilazione assistita. La terapia si avvale dell’utilizzo di plasmaferesi e terapia endovenosa con immunoglobuline. La plasmaferesi consiste nella rimozione degli anticorpi presenti in circolo; la volemia viene poi ripristinata grazie all’infusione di soluzione fisiologica o plasma privo di anticorpi. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente, ma in alcuni soggetti può permanere un’astenia muscolare di grado lieve o una perdita permanente delle facoltà motrici nel distretto corporeo affetto.




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